Экулизумаб

Экулизумаб

Экулизумаб

Экулизумаб, 10 мг/мл, концентрат для приготовления раствора для инфузий

Препарат представляет собой бесцветную, прозрачную или опалесцирующую жидкость.

Концентрат для приготовления раствора для инфузий по 30 мл во флаконе из прозрачного

бесцветного стекла 1-го гидролитического класса вместимостью 30 мл, герметично

укупоренном инъекционной пробкой из эластомерной резины, уплотнённой сверху

алюминиевым колпачком с отрывающейся пластмассовой крышкой типа «flip-off».

Фармако-терапевтическая группа

Иммунодепрессанты; ингибиторы комплемента

L04AJ01

Действующим веществом является экулизумаб.

1 мл препарата содержит 10 мг экулизумаба. Каждый флакон вместимостью 30 мл содержит

300 мг экулизумаба.

Прочими вспомогательными веществами являются: натрия дигидрофосфата моногидрат,

натрия гидрофосфата гептагидрат, натрия хлорид, полисорбат 80, вода для инъекций.

Препарат Экулизумаб содержит натри

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Экулизумаб используется для лечения взрослых и детей с определенным заболеванием,

поражающим систему крови, которое называется пароксизмальная ночная гемоглобинурия

(ПНГ). У пациентов с ПНГ могут разрушаться эритроциты (красные кровяные тельца), что

может привести к уменьшению содержания форменных элементов крови (анемии),

усталости, снижению работоспособности, боли, темному окрашиванию мочи, одышке и

образованию тромбов. Экулизумаб может блокировать воспалительную реакцию в организме

и его способность атаковать и разрушать собственные уязвимые клетки крови.

Атипичный гемолитико-уремический синдром

Экулизумаб также используется для лечения взрослых и детей с определенным заболеванием,

поражающим систему крови и почки, которое называется атипичный гемолитико

уремический синдром (аГУС). У пациентов с аГУС воспалительный процесс может поражать

почки и клетки крови, в том числе тромбоциты, что может привести к уменьшению

содержания форменных элементов крови (тромбоцитопении и анемии), снижению или утрате

функции почек, образованию тромбов, усталости и снижению работоспособности.

Экулизумаб может блокировать воспалительную реакцию в организме и его способность

атаковать и разрушать собственные уязвимые клетки крови и почек.

Рефрактерная генерализованная миастения гравис

Экулизумаб также используется для лечения взрослых пациентов с определенным типом

заболевания, поражающим мышцы, которое называется генерализованной миастенией гравис

(гМГ). У пациентов с гМГ их мышцы повреждаются иммунной системой организма, что

может привести к выраженной мышечной слабости, нарушению подвижности, одышке, риску

аспирации (попаданию пищи или жидкости в дыхательные пути вместо пищевода) и

заметному нарушению повседневной активности. Экулизумаб блокирует воспалительную

реакцию и предотвращает разрушение собственных мышц организма, тем самым уменьшая

проявление болезни и ее влияние на повседневную жизнь. Препарат Экулизумаб показан

взрослым пациентам, у которых сохраняются симптомы заболевания, несмотря на лечение

другими существующими препаратами.

Оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства

Препарат Экулизумаб также предназначен для лечения взрослых пациентов с определенным

типом заболевания, которое преимущественно поражает зрительные нервы и спинной мозг,

под названием оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства (ОНМАР). У пациентов с

ОНМАР зрительные нервы и спинной мозг подвергаются разрушающему действию

иммунной системой, что может привести к слепоте одного или обоих глаз, слабости или

параличу ног или рук, болезненным спазмам, потере чувствительности и значительному

нарушению повседневной активности. Лекарственный препарат Экулизумаб блокирует

воспалительную реакцию организма и предотвращает повреждение зрительных нервов и

спинного мозга, тем самым уменьшая симптомы заболевания и его влияние на повседневную

активность.

Препарат Экулизумаб применяется для лечения взрослых и детей по следующим показаниям:

- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ), эффективность экулизумаба

подтверждена у пациентов с гемолизом и сопутствующими клиническими симптомами,

свидетельствующими о высокой активности заболевания, вне зависимости от потребности

в гемотрансфузиях в анамнезе.

-Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС).

- Препарат Экулизумаб применяется для лечения взрослых по следующим показаниям:

- Рефрактерная генерализованная миастения гравис (гМГ) с антителами к ацетилхолиновым

рецепторам (AChR).

- Оптиконевромиелит-ассоциированные расстройства (ОНМАР) с наличием антител к

аквапорину-4 (AQP4) и рецидивирующим течением заболевания.

Не применяйте препарат Экулизумаб:

- если у Вас аллергия на экулизумаб или любые другие компоненты препарата

- если Вы не были вакцинированы против менингококковой инфекции (или если нет

соответствующей профилактической антибиотикотерапии в течение 2 недель после

вакцинации);

- если у Вас есть активная менингококковая инфекция.

Перед применением препарата Экулизумаб проконсультируйтесь с лечащим врачом обо всех

Ваших заболеваниях, особенно если у Вас есть:

- активные системные инфекции;

- аллергия на другие препараты на основе моноклональных антител;

- нарушения функции печени.

Менингококковая инфекция и другие инфекции, вызванные возбудителем рода Neisseria

Поскольку препарат Экулизумаб блокирует часть иммунной системы, повышается риск

развития тяжелых инфекций и сепсиса (заражения крови), особенно вызываемых бактериями

Neisseria meningitidis (нейссерия менингитидис). Может развиться менингококковая

инфекция – тяжелая инфекция оболочек мозга и (или) заражение крови или другая инфекция,

вызываемая бактериями рода нейссерия, включая диссеминированную (распространенную)

гонорею. Для снижения риска развития тяжелых инфекций Вам необходимо вакцинироваться

менингококковой вакциной (против Neisseria meningitidis) не менее, чем за 2 недели до начала

терапии препаратом Экулизумаб. Если лечение препаратом Экулизумаб было начато ранее,

чем через 2 недели после вакцинации против менингококковой инфекции, то Вы должны

получать соответствующую профилактическую антибактериальную терапию в течение 2

недель после вакцинации. Вы должны быть осведомлены, что в ряде случаев вакцинация не

может предотвратить этот тип инфекции.

Если из медицинских соображений Вам нельзя проводить вакцинацию (например, если есть

противопоказания), то необходимо принимать антибиотики в течение всего периода лечения

препаратом Экулизумаб.

Если Вы подвержены риску гонореи, проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом перед

началом применения данного лекарственного препарата.

Признаки менингококковой инфекции

Вам необходимо знать признаки и симптомы менингококковой инфекции и немедленно

уведомить Вашего врача при наличии любого из следующих симптомов:

- головная боль, сопровождающаяся тошнотой или рвотой;

- головная боль с чувством скованности в затылочных мышцах или мышцах спины;

- повышение температуры тела;

- сыпь;

- спутанность (нарушение) сознания;

-сильная мышечная боль в сочетании с гриппоподобными симптомами;

-светобоязнь

Ввиду важности быстрого выявления и лечения определенных типов инфекций у пациентов,

получающих препарат Экулизумаб, Вам будет предоставлена карта со списком симптомов

менингококковой инфекции, которую необходимо носить с собой. Эта карта называется:

«Карточка безопасности пациента».

Лечение менингококковой инфекции во время путешествия

В случае Вашей поездки в отдаленный регион, где Вы не можете связаться с Вашим лечащим

врачом или где Вы временно не можете получить медицинское лечение, Ваш врач может

выдать Вам рецепт на антибактериальный препарат против менингококковой инфекции. Если

Вы испытываете какие-либо из перечисленных выше симптомов, Вам следует принимать

антибиотики в соответствии с предписаниями Вашего врача. Помните, что Вам следует как

можно скорее обратиться к лечащему врачу, даже если Вы почувствовали себя лучше после

приема антибиотиков.

Другие системные инфекции

На фоне лечения препаратом Экулизумаб возможна активация латентных (скрытых)

инфекций. Перед применением препарата Экулизумаб сообщите Вашему лечащему врачу,

если у Вас есть какие-либо инфекции.

Аллергические реакции

Внутривенное введение препарата Экулизумаб, как и введение других белковых препаратов,

может привести к развитию аллергических реакций, включая анафилактическую.

Дети и подростки

Пациенты младше 18 лет также должны быть вакцинированы против гемофильной палочки и

пневмококка в строгом соответствии с национальным календарем прививок.

Пациенты пожилого возраста

Особых мер предосторожности при лечении пациентов в возрасте ? 65 лет не требуется.

Если Вы беременны или кормите грудью, думаете, что забеременели, или планируете

беременность, перед началом применения препарата проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Беременность

Препарат Экулизумаб не рекомендуется применять во время беременности. Это связано с тем,

что он не изучался при беременности, и остается неизвестным, может ли препарат Экулизумаб

нанести вред Вашему ребенку во время беременности. Если Вы беременны, думаете, что

забеременели, или планируете беременность, перед началом применения этого препарата

проконсультируйтесь с Вашим лечащим врачом.

Если Вы женщина и можете забеременеть, Вам следует использовать надежные методы

контрацепции во время лечения препаратом Экулизумаб и в течение 5 месяцев после его

завершения.

Грудное вскармливание

Если Вы кормите грудью или планируете грудное вскармливание, уведомите об этом Вашего

лечащего врача перед началом применения этого препарата. Рекомендуется отменить грудное

вскармливание во время лечения препаратом Экулизумаб и в течение 5 месяцев после его

завершения. Это связано с тем, что неизвестно, попадает ли экулизумаб в Ваше грудное

молоко и передается ли с ним Вашему ребенку.

Экулизумаб не обладает негативным влиянием на способность к управлению транспортными

средствами и использованию механизмов, тем не менее, учитывая возможность развития

нежелательных реакции на фоне лечения данным препаратом (например, головной боли,

головокружения, слабости), нужно проявлять особую осторожность при управлении

автомобилем и работе с механизмами.

Препарат Экулизумаб предназначен только для внутривенного введения. Препарат

Экулизумаб должен вводиться медицинским персоналом под наблюдением опытного врача.

Рекомендуемый режим введения препарата Экулизумаб включает 4-недельный начальный

цикл с последующей фазой поддерживающей терапии.

Рекомендуемая доза и продолжительность применения

Взрослые пациенты

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ)

- Начальный цикл: 600 мг препарата Экулизумаб внутривенно капельно в течение 25-45

минут (35 ± 10 минут) 1 раз в неделю в течение первых 4 недель.

- Фаза поддерживающей терапии: 900 мг препарата Экулизумаб внутривенно капельно в

течение 25-45 минут (35 ±10 минут) на 5-й неделе, с последующим введением 900 мг

препарата Экулизумаб внутривенно капельно в течение 25-45 минут (35 ± 10 минут) каждые

14 дней ± 2 дня.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС), рефрактерная гМГ, ОНМАР

- Начальный цикл: 900 мг препарата Экулизумаб внутривенно капельно в течение 25-45

минут (35 ± 10 минут) 1 раз в неделю в течение первых 4 недель.

- Фаза поддерживающей терапии: 1200 мг препарата Экулизумаб внутривенно капельно в

течение 25-45 минут (35 ±10 минут) на 5-й неделе, с последующим введением 1200 мг

препарата Экулизумаб каждые 14 дней ± 2 дня.

Если у Вас аГУС, рефрактерная гМГ или ОНМАР, Вам может потребоваться введение

дополнительных доз препарата Экулизумаб в случае проведения очистки крови

(плазмафереза), обменного переливания плазмы или переливания свежезамороженной

плазмы.

Применение у детей и подростков

При лечении детей с ПНГ или аГУС и массой тела 40 кг и более доза препарата Экулизумаб

соответствует дозировкам для взрослых пациентов, а у детей с этими заболеваниями и массой

тела менее 40 кг доза препарата Экулизумаб определяется в зависимости от массы тела

ребенка.

Для детей с аГУС может потребоваться введение дополнительных доз препарата Экулизумаб

в случае проведения плазмафереза, обменного переливания плазмы или переливания

свежезамороженной плазмы.

После каждого введения препарата за Вами будет осуществляться наблюдение лечащим

врачом в течение 1 часа.

Если Вы пропустили инфузию препарата Экулизумаб

Если Вы пропустили очередное введение препарата, незамедлительно обратитесь к Вашему

лечащему врачу, также смотрите разделы ниже: «Если Вы прекратили лечение препаратом

Экулизумаб».

Если у Вас ПНГ и Вы прекратили лечение препаратом Экулизумаб

Прерывание или прекращение лечения препаратом Экулизумаб может привести к

возвращению симптомов ПНГ большей степени тяжести в ближайшее время. Лечащий врач

должен обсудить с Вами возможные нежелательные реакции и объяснить потенциальные

риски. Лечащий врач должен внимательно наблюдать за Вами в течение как минимум 8

недель после прекращения лечения препаратом Экулизумаб.

Риски прекращения лечения препаратом Экулизумаб включают повышение разрушения

Ваших эритроцитов (гемолиз), что может приводить к:

- значительному снижению количества эритроцитов в крови (анемия);

- нарушениям психики;

- стенокардии (боли в груди) или нарастанию ее тяжести;

- повышению уровня креатинина в крови (проблемы с почками);

- тромбозам.

Сообщите своему врачу, если у Вас появились какие-либо из перечисленных симптомов.

Если у Вас аГУС и Вы прекратили лечение препаратом Экулизумаб

Прерывание или прекращение лечения препаратом Экулизумаб может привести к возвращению

симптомов аГУС в ближайшее время. Лечащий врач должен обсудить с Вами возможные

нежелательные реакции и объяснить потенциальные риски. Лечащий врач должен

внимательно наблюдать за Вами после прекращения лечения препаратом Экулизумаб.

Риски прекращения лечения препаратом Экулизумаб включают возобновление симптомов

тромботической микроангиопатии, что может приводить к:

- значительному снижению количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения);

- значительному повышению разрушения эритроцитов (гемолиз);

- снижению мочеиспускания (проблемы с почками);

- стенокардии (боли в груди) или нарастанию ее тяжести;

- нарушениям психики;

- повышению уровня креатинина в крови (проблемы с почками);

- одышке;

- тромбозам.

Сообщите своему врачу, если у Вас появились какие-либо из перечисленных симптомов.

Если у Вас рефрактерная гМГ или ОНМАР и Вы прекратили лечение препаратом

Экулизумаб

Прерывание или прекращения лечения препаратом Экулизумаб может привести к

возвращению и утяжелению симптомов заболевания. Пожалуйста, перед прекращением

лечения препаратом Экулизумаб обсудите это со своим врачом. Лечащий врач должен

обсудить с Вами возможные нежелательные реакции и объяснить потенциальные риски.

Лечащий врач должен внимательно наблюдать за Вами после прекращения лечения

препаратом Экулизумаб.

При наличии вопросов по применению препарата обратитесь к лечащему врачу.

одобно всем лекарственным препаратам, препарат Экулизумаб может вызывать

нежелательные реакции, однако они возникают не у всех.

Наиболее тяжелые нежелательные реакции, требующие отмены препарата и обращения к

врачу

Наиболее тяжелыми нежелательными реакциями, которые возникают нечасто – не более чем

у 1 человека из 100, – являются:

- менингококковый сепсис;

-менингококковая инфекция и другие тяжелые инфекции (сепсис, септический шок,

перитонит);

- серьезные аллергические или анафилактические реакции;

- злокачественная артериальная гипертензия.

Незамедлительно свяжитесь с лечащим врачом, если заметите любой из симптомов

менингококковой инфекции, перечисленных в разделе 2 листка-вкладыша, Вам может

потребоваться неотложная медицинская помощь.

Другие нежелательные реакции

Сообщите лечащему врачу, если заметите любую из следующих нежелательных реакций:

Очень частые нежелательные реакции – могут возникать у более чем 1 человека из 10:

- головная боль.

Частые нежелательные реакции – могут возникать не более чем у 1 человека из 10:

- инфекционное заболевание легких (пневмония);

- инфекции верхних дыхательных путей (назофарингит);

- инфекции мочевыводящих путей;

- снижение количества белых кровяных клеток (лейкопения);

- снижение количества красных кровяных клеток (анемия);

- бессонница;

- головокружение;

- нарушение восприятия вкуса (дисгевзия);

- повышение кровяного давления (гипертензия);

- кашель;

- боль в гортани и глотке;

- бронхит;

- герпес слизистой оболочки полости рта;

- боль в животе;

- диарея;

- тошнота;

- рвота;

- зуд;

- сыпь на коже;

- выпадение волос (алопеция);

- боль в суставах (артралгия);

- боль в мышцах (миалгия);

- повышенная температура;

- утомляемость;

- гриппоподобный синдром.

Нечастые нежелательные реакции - могут возникать не более чем у 1 человека из 100:

- грибковые инфекции;

- вирусные инфекции;

- инфекции нижних дыхательных путей;

- абсцесс;

- воспаление подкожной клетчатки;

- грипп;

-желудочно-кишечные инфекции;

- воспаление мочевого пузыря (цистит);

- воспаление пазух носа (синусит);

- снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);

- снижение количества лимфоцитов (лимфопения);

- ощущение сердцебиения;

- реакции повышенной чувствительности;

- снижение аппетита;

- депрессия;

- беспокойство;

- перепады настроения;

- ощущение покалывания (парестезия);

- непроизвольные движения конечностей (тремор);

- нарушение четкости зрения;

- звон в ушах;

- вестибулярное головокружение (вертиго);

- снижение кровяного давления (гипотензия);

- «приливы»;

- венозные нарушения;

- нарушение дыхания (диспноэ);

- носовое кровотечение;

- першение в горле;

- заложенность носа;

- насморк (ринорея);

- вздутие живота;

- запор;

- нарушение пищеварения (диспепсия);

- сыпь на коже (крапивница);

- покраснение кожи (эритема);

- появление красных точек под кожей (петехии);

- повышение потоотделения (гипергидроз);

- сухость кожи;

- мышечные спазмы;

- боль в костях;

- боль в спине;

- боль в шее;

- припухлость суставов;

- боль в конечностях;

- нарушение функции почек;

- нарушение выделения мочи (дизурия);

- кровь в моче (гематурия);

- спонтанная эрекция;

- отек;

- дискомфорт в грудной клетке;

- слабость (астения);

- боль в области грудной клетки;

- боль в месте введения;

- озноб;

- повышение активности печеночных ферментов;

- снижение доли красных кровяных клеток (уменьшение гематокрита);

- уменьшение содержания гемоглобина (белок-переносчик кислорода в крови);

- неспецифические реакции в месте введения.

Редкие нежелательные реакции – могут возникать не более чем у 1 человека из 1000:

- грибковая инфекция (аспергиллез);

- инфекция сустава (бактериальный артрит);

- инфекции, вызываемые бактерией Haemophilus influenzae;

- воспаление десен (гингивит);

- бактериальная инфекция кожи (импетиго);

- гонококковые инфекции урогенитального тракта (гонорея);

- нарушение функции костного мозга (миелодиспластический синдром);

- рак кожи (меланома);

- разрушение красных кровяных клеток (гемолиз);

- нарушения свертывания крови (коагулопатия);

- положительный результат пробы Кумбса (тест на определение гемолитической анемии);

- повышение активности щитовидной железы (гипертиреоз);

- необычные сновидения;

- нарушения сна;

- обморок;

- раздражение конъюнктивы глаз;

- появление синяков (гематом);

- забрасывание содержимого желудка в пищевод (гастроэзофагеальный рефлюкс);

- боль в деснах;

- пожелтение кожи и/или глаз (желтуха);

- воспаление кожи (дерматит);

- изменение цвета кожи (нарушение пигментации);

- спазм жевательных мышц (тризм);

- нарушения менструального цикла;

- вытекание препарата из места введения (экстравазация);

- необычное ощущение в месте введения (парестезия);

- ощущение «жара».

Если Вы полагаете, что Вам случайно ввели более высокую дозу препарата Экулизумаб, чем

предписано, обсудите это с Вашим лечащим врачом.

Сообщите Вашему лечащему врачу, если Вы принимаете или недавно принимали какие-либо

другие лекарства, включая лекарства, отпускаемые без рецепта.

Храните лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

Не применяйте препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке флакона и

пачке картонной после слов «Годен до:». Датой истечения срока годности является последний

день данного месяца.

Храните препарат при температуре от 2 до 8 градусов в оригинальной упаковке, не замораживая.

Приготовленный для инфузии раствор препарата Экулизумаб можно хранить в защищенном

от света месте, при температуре от 2 до 8 градусов, не замораживая, не более 24 часов.

Не выбрасывайте (не выливайте) препарат в канализацию (водопровод). Уточните у

работника аптеки как следует утилизировать (уничтожать) препараты, которые больше не

потребуются. Эти меры позволят защитить окружающую среду.

По 1 флакону вместе с листком-вкладышем в картонной пачке.

2,5 года

По рецепту