Рекомендуемый дозовый режим использования НАГЛАЗИМА составляет 1 мг/кг веса тела при введении препарата один раз в неделю в виде внутривенной инфузии. Премедикацию с применением антигистаминных препаратов наряду с жаропонижающими средствами или без них рекомендуется осуществлять за 30 - 60 минут до начала инфузии НАГЛАЗИМА.
Общий объем инфузии должен быть введен в организм не менее чем за 4 часа. НАГЛАЗИМ должен быть разведен в 0,9%-ном растворе хлорида натрия для инъекции до конечного объема 250 мл и введен с контролируемой скоростью с помощью инфузионной помпы. Начальная скорость инфузии должна составлять 6 мл/час в течение первого часа. Если инфузия этого лекарственного препарата переносится хорошо, то скорость инфузии может быть увеличена до 80 мл/час в течение остальных трех часов. Продолжительность инфузии может быть увеличена до 20 часов в том случае, если возникают реакции в ответ на инфузию.
Для пациентов весом 20 кг и меньше с риском гиперволемии, врачи могут рассмотреть возможность разведения НАГЛАЗИМА в объеме раствора 100 мл. Скорость инфузии в этом случае должна быть снижена таким образом, чтобы общая длительность инфузии составляла не менее чем 4 часа.
Каждый флакон НАГЛАЗИМА содержит 5 мг гальсульфазы (рассчитанной по концентрации протеина) в 5 мл раствора и предназначен только для однократного использования.
Не использовать флакон более одного раза,
Концентрированный раствор для инфузии должен быть разведен в 0,9% растворе хлористого натрия для инъекции с соблюдением требований асептики. Раствор НАГЛАЗИМА должен приготавливаться с использованием поливинилхлоридных контейнеров и инфузию этого препарата следует осуществлять с использованием поливинилхлоридного инфузионного оборудования с проходным фильтром диаметром пор 0,2 мкм, задерживающим протеины с низким молекулярным весом.
Методы применения и принцип действия:
Инструкция по приготовлению и введению препарата: использование
асептической методики.
1. Определить количество флаконов с раствором препарата, который необходимо развести с учетом веса индивидуального пациента и рекомендованной дозы НАГЛАЗИМА 1 мг/кг:
Вес пациента (кг) * 1 мл/кг НАГЛАЗИМА = общее количество мл
НАГЛАЗИМА
(pre)----------------------------------------------------------------------
Общее количество мл НАГЛАЗИМА - 5 мл во флаконе = общее количество
флаконов.
Округлить полученное значение до ближайшего целого числа флаконов. Извлечь нужное количество флаконов из холодильника, для того чтобы довести раствор НАГЛАЗИМА до комнатной температуры. Не оставлять флаконы при комнатной температуре более чем на 24 часа перед разведением раствора. Не нагревать флаконы и не подвергать их воздействию микроволнового излучения.
Перед извлечением раствора НАГЛАЗИМА из флакона визуально проверить каждый флакон на наличие механических включений и изменение цвета раствора. Раствор НАГЛАЗИМА должен быть от прозрачного до слегка опалесцирующего и от бесцветного до бледно-желтого цвета. Допускается наличие небольшого количества просвечивающихся частиц. Нельзя использовать препарат, если раствор изменил цвет или если в растворе обнаруживаются механические включения.
Из 250 мл инфузионного пакета с 0,9%-ным раствором хлорида натрия для инъекций USP извлечь и удалить объем раствора равный объему раствора НАГЛАЗИМА, который необходимо добавить в этот инфузионный пакет. Если использовать 100 мл инфузионный пакет, то эту процедуру осуществлять не обязательно.
Медленно извлечь рассчитанный объем НАГЛАЗИМА из соответствующего количества флаконов с соблюдением осторожности. Избегать чрезмерного взбалтывания. Не использовать иглу с фильтром, поскольку это может вызвать взбалтывание раствора. Взбалтывание может привести к денатурации НАГЛАЗИМА, при которой этот лекарственный препарат станет биологически неактивным.
Медленно добавить раствор НАГЛАЗИМА в 0,9%- ный раствор хлорида натрия для инъекций, соблюдая осторожность. Избегать чрезмерного взбалтывания. Не использовать иглу с фильтром.
Аккуратно повернуть инфузионный пакет, для того чтобы удостовериться в соответствующем распределении НАГЛАЗИМА в полученном растворе. Не встряхивать полученный раствор.
НАГЛАЗИМ не содержит консервантов: поэтому после разведения в растворе хлорида натрия для инъекций в инфузионном пакете любое неизрасходованное количество препарата должно быть утилизировано.
НАГЛАЗИМ нельзя смешивать с другими препаратами в инфузионном пакете. Совместимость НАГЛАЗИМА в растворе с другими лекарственными препаратами до настоящего времени не изучена.
